Искусственные человеческие прионы созданы в лаборатории - Гранит науки - 2018-06-13

Ученые медицинского факультета американского Университета Кейс Вестерн резерв (Case Western Reserve University), синтезировав первые искусственные человеческие прионы, сделали важный шаг в попытках понять и победить пока что неизлечимые разрушительные заболевания головного мозга, которые вызваны этими патологическими белками. Работа опубликована в журнале Nature Communications. Прионы – это неправильно свернутые белковые молекулы, которые, оказываясь по соседству с такими же белками головного мозга, но нормальной конфигурации, вызывают эффект домино – количество патологически уложенных белков возрастает, и в результате мозговая ткань становится как губка. Из прионных болезней наиболее известна болезнь Кройцфельдта-Якоба. Причину аномального сворачивания прионных белковых цепочек и механизм этой патологии попытаются выяснить создатели искусственного приона. «Это достижение являет собой переломный момент», сказал в комментарии порталу Genetic Engeeniring&Biotechnology News руководитель исследования Иржи Шафарж (Jiri Safar). «Наши представления о прионах в головном мозге все еще ограничены. Но создавая синтетические прионы человека в пробирке, как это сделали мы, можно будет лучше понять структуру и механизм воспроизведения этих белков», добавил Шафарж. Углубленные знания о прионах необходимы для создания ингибиторов их репликации и распространения в мозговой ткани, без чего не может быть контроля над прионными заболеваниями. В своей статье ученые из Кейс Вестерн резерв описывают получение нового, высоко деструктивного человеческого приона из генно-инженерного прионного белка человека, вырабатываемого бактерией Escherichia coli. В ходе этого исследования авторами выявлен важный кофактор процесса, известный как ганглиозид GM1, это сигнальная молекула, которая в данном случае запускает инфекционную репликацию и распространение прионного заболевания по организму. Ученым удалось установить, что скорость репликации, инфекционность и нацеленность на определенные мозговые структуры как синтетических, так и природных прионов, определяется не присутствием самих по себе ошибочно-свернутых белков, но особыми вариациями и модификациями в структуре этих молекул, особенно в области, называемой С-концевым доменом, которая контролирует скорость роста инфекционных прионов. Таким образом возникновение новых человеческих прионов может быть объяснено на тонком структурном уровне. Заражение трансгенных мышей специальной линии полученными синтетическими прионами человека привело к развитию у грызунов неврологических нарушений, подобных человеческим прионным заболеваниям. Новости мировой науки вы найдете также на странице нашей программы в газете научного сообщества «Поиск».