Прионы - Гранит науки - 2010-02-02

Прионы – белки, патологическое изменение которых запускает необратимые процессы в центральной нервной системе, в своем нормальном состоянии необходимы для поддержания нормальной работы нервов.

Известно, что нормальная структура белков нервной системы прионов под влиянием инфекционного агента, представляющего собой тоже прион, но патологически свернутый, претерпевает необратимые изменения. В результате развиваются тяжелые заболевания домашнего скота и человека, губкообразные энцефалопатии, при которых головной мозг, как принято описывать это состояние, превращается в дырчатую субстанцию, напоминающую губку. Наиболее известным примером такого прионного заболевания является коровье бешенство. Между тем в здоровом мозгу повсеместно присутствуют нормальные прионы с неизмененной структурой, и их функция оставалась неизвестной. В последнем номере Nature Neuroscience (January, 2010) представлена работа швейцарских ученых под руководством патриарха прионных исследований в мире Адриано Агуцци (Adriano Aguzzi) из Университета Цюриха (University of Zurich), в которой приводятся данные о том, что нормальные прионы играют ключевую роль в поддержании миелина. Миелин - жировая субстанция, образующая электроизолирующую оболочку нервных волокон и способствующая передаче сигналов между нервами. Мыши, лишенные в некоторых клетках нормальных прионов, страдают от потери миелинового слоя, и у них наблюдаются симптомы, характерные для подобных демиелинизирующих заболеваний у людей.

Отправной точкой для нынешнего исследования Агуцци с соавторами была опубликованная 11 лет назад работа японских ученых, которые предположили, что у мышей без нормальных прионов повреждены периферические нервы. В поисках объяснения этому швейцарские исследователи обнаружили, что седалищный нерв мышей специальной линии, лишенных гена нормального приона (PrP), не имеет миелиновой оболочки. Важным оказалось другое наблюдение: сопротивляемость развитию демиелинизации зависит от того, какие именно нервные клетки лишены нормальных прионов. Мыши заболевали, если прионов не было в проводящих нервные импульсы отростках аксонах, даже если при этом нормальные белки присутствовали в так называемых Шванновских клетках, в которых и формируется миелин. Этот кажущийся парадокс, по мнению швейцарских авторов, означает одно: нормальные прионы - это сигнальные молекулы, посредством которых аксоны дают команду о синтезе миелина Шванновским клеткам. Следующий шаг в направлении углубления этих исследований будет состоять в проверке предположения о том, что прионы могут быть подобными сигналами и в человеческом организме, что прольет свет на неясный пока механизм губительной демиелинизации у людей.