О прионах - Гранит науки - 2005-04-24

Гипотеза о том, что так называемые прионные болезни - смертельные поражения головного мозга вроде коровьего бешенства и других губчатых энцефалопатий вызываются именно белками-прионами, а не каким-то другим инфекционным агентом, нашла однозначное подтверждение в опытах с хомячками – техасские ученые заразили подопытных животных препаратами прионов, наработанными в пробирке

Об экспериментах, отметающих какую бы то ни было версию о природе губчатой энцефалопатии хомячков, кроме прионной, сообщает журнал Cell (April 21, 2005). Болезнетворные прионы, т.е. «заразные» белки, вызывающие изменения в себе подобных здоровых белках (это может происходить и с белками головного мозга, и с белками дрожжей) - феномен, выпадающий из биологических законов, загадка природы. Она была выявлена и сформулирована американским биологом Стенли Прузинером (Stanley Prusiner) в 1982 году и привела его к медицинской Нобелевской премии в 1997. Изменения, которые объединяет название губчатая энцефалопатия, приводят к, образно говоря, размягчению мозга, у человека – это болезнь Кройцфельдта-Якоба, или болезнь каннибальского племени Новой Гвинеи – куру, у коз и овец – это скрепи, у коров и оленей – коровье бешенство. Поскольку заболевания эти носят явно инфекционный характер, в первую очередь было высказано предположение о том, что обусловлены они каким-то фактором, связанным с удваивающейся нуклеиновой кислотой, вероятно, вирусом. И хотя механизм заражения одного белка другим по-прежнему неясен, опыты, проведенные на Медицинском Отделении Техасского Университета в Галвестоне (University of Texas Medical Branch at Galveston) четко свидетельствуют о белковой природе прионного заражения, как бы загадочна она ни была.

Для изучения прионной инфекции техасские исследователи разработали метод размножения белков, вызывающих губчатую энцефалопатию. Для этого небольшое количество прионов, выделенных из головного мозга больных хомячков помещали в пробирку с белками из абсолютно здорового мозга животных. Когда здоровые белки в достаточном количестве трансформировались в болезнетворные прионы, исходный раствор разводили и повторяли процесс до тех пор, пока в пробирке не оставались только те белки, которые в ней же и образовались. Эти прионы вкалывали в мозг здоровых хомячков, которые через 4 месяца начинали проявлять признаки болезни, а в течение полугода после инъекции, умирали от той самой губчатой энцефалопатии. «На протяжении ряда лет люди пытались создать эти инфекционные прионы в пробирке, поскольку все, что было необходимо для полного доказательства прионной гипотезы – это воспроизведение процесса образования прионов in vitro, т.е. в отсутствии живых клеток, которое само по себе исключало вирус. Весомых данных в пользу прионной гипотезы было немало, но сейчас представлено последнее доказательство» - утверждает один из авторов статьи в Cell профессор неврологии Техасского университета Клаудио Сото (Claudio Soto).