Гранит науки - 2004-08-16

Получено прямое доказательство того, что так называемые прионные болезни - заболевания, среди которых коровье бешенство или синдром Кройцфельдта-Якоба - вызываются белком-прионом в чистом виде Инфекционный парадокс прионов, т.е. загадочный механизм, обеспечивающий заражение организма белками, а не частицами, содержащими ДНК или РНК (бактериями или вирусами), в очередной раз продемонстрирован при участии Нобелевского лауреата по физиологии и медицине 1997 года Стенли Прузинера (Stanley B.Prusiner) в Калифорнийском Университете Сан-Франциско (University of California, San Francisco). Прузинер со своей группой и коллеги американских исследователей из Университета Генриха Гейне (Heinrich-Heine Universitat) в Германии получили синтетический прионный белок и вкололи его в головной мозг мышей специальной линии. В течение 1-2 лет у лабораторных животных, получивших инъекцию, развилась болезнь, напоминающая человеческую форму нейродегенеративного прионного заболевания, синдрома Кройцфельдта-Якоба. Более того, экстракт, выделенный из больных грызунов, оказался болезнетворным для других мышей - получив его, новые подопытные животные оказывались с аналогичными симптомами прионного заболевания в среднем через 4 месяца. Результаты последних опытов доктора Прузинера опубликованы в последнем июльском номере Science (30 July, 2004).

Поражающая мозг мышей инфекция в опытах, проводимых под руководством Нобелевского лауреата, была продуктом достаточно тонкой химии. Ученые наработали фрагменты прионного белка в бактериях, выделили их и объединили в более крупные белковые структуры, так называемые амилоидные фибрилы. Именно такие фибрилы считаются ответственными за развитие заболевания, и именно они были обнаружены в мозгу больных мышей после вскрытия. Причем само заболевание несколько отличалось от подобных нарушений, вызываемых у подопытных животных при экспериментах с другими болезнетворными прионами. Из чего делается вывод о том, что синтетический прион не просто активирует белок-предшественник болезнетворного приона в организме мышей, а сам по себе инфекционен, достаточен для того, чтобы вызывать патологические структурные изменения в нормальных прионах, всегда присутствующих в организме млекопитающих и не только их. Видоизмененные белки - спутники многих заболеваний центральной нервной системы, болезней Альцгеймера и Паркинсона, например. Новые результаты могут способствовать проникновению в суть этих заболеваний и, следовательно, помочь в поисках путей их предупреждения.