Гранит науки - 2004-05-25

Патологично измененные белки-прионы, которые, как принято считать, вызывают ряд разрушающих головной мозг заболеваний, обнаруживаются и в мышцах больных животных, хотя здесь их количество существенно меньше, чем в мозгу

У микрофона Марина Аствацатурян! Группа французских исследователей из 3 институтов выделила болезнетворные прионы из ножной мышцы овец, зараженных своей формой губчатой энцефалопатии, которая называется скрепи. Об этой работе, опубликованной в майском номере журнала Nature Medicine, рассказала New York Times. Авторы статьи подчеркивают, что их открытие отнюдь не означает, что ягненок или барашек представляют опасность для человека. 'Риск передачи прионной инфекции от овец к людям ничтожно мал' - говорит Оливье Андреолетти (Olivier Andreoletti), руководитель исследования, специалист по прионам из Национальной Ветеринарной Школы Тулузы (Ecole Nationale Vйtйrinaire de Toulouse). Обнаруженные им прионы составляют 5 тысячных долей от того количества, в котором эти же белки находятся в головном мозгу больных животных. Но тем не менее, благодаря французским ученым представление о том, что местонахождение прионов - исключительно нервная ткань, оказывается изрядно поколебленным.

Скрепи овец - прионное заболевание, однако это не то же самое, что губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, т.е. коровье бешенство. В то же время существующее уже несколько веков описание симптомов скрепи позволило ученым делать предположения о том, что недавняя британская эпидемия коровьего бешенства была вызвана мутацией прионов, вызывающих скрепи овец. Хотя ни одного случая передачи скрепи человеку не зарегистрировано. Человеческая форма губчатой энцефалопатии, т.е. специфического прионного поражения головного мозга называется болезнью Кройцфельдта-Якоба. Спонтанно она возникает в одном случае на миллион, и, как отмечает New York Times, некоторое время назад швейцарские ученые обнаружили прионы в мышцах людей с этой болезнью. Еще раньше прионы нашли в мышцах специально зараженных болезнетворными белками мышей, и автор той работы Джузеппе Легнейм (Giuseppe Legname) из Калифорнийского Университета Сан-Франциско в соавторстве с первооткрывателем прионов Нобелевским лауреатом 1997 года Стенли Прузинером (Stanley Prusiner) показал, что прионы в мышиных мышцах размножаются. Несмотря на то, что уровень прионов в баранине от больного животного невысок, доктор Легнейм называет открытие французских коллег 'предостережением'.